Hallå! Jag har varit läkare i 21 år. Jag heter Georgy Olegovich Sapego. I den här artikeln kommer jag att prata om hemofagocytiskt syndrom.
Denna berättelse kommer att ha ätare, mördare, cytokinstormar, triggers och orealistiskt högt ferritin.
Hemo betyder blod. Och fagocyter är celler som kan svälja andra celler. Därför är hemofagocytiskt syndrom en sjukdom där enskilda celler i vår immunitet börjar svälja blodkroppar. De slukas bokstavligen. Detta är inte jargong.
Ätare
Makrofager är inblandade i en sådan upprördhet. Dessa är immunceller. De ser ut som amöbor. De simmar upp till andra celler eller mikrober, som amöber omsluter dem med sina processer, drar in dem och smälter in dem. Tidigare kallades makrofager ätmakrofager. Ganska officiellt namn.
Hemofagocytiskt syndrom är vanligare hos spädbarn, men vuxna blir också sjuka. Detta är en farlig sjukdom som finns sent eftersom den är mycket vag.
Sjukdomen är relativt ny. Hon hittades 1952. Hemofagocytiskt syndrom utlöses vanligtvis av någon form av infektion, men ärftlig predisposition är av stor betydelse.
Om makrofager börjar sluka blodceller, kommer anemi, blödning och olika organ att drabbas.
Killers
Förutom makrofager är en mängd lymfocyter, som kallas naturliga mördare, också involverade i denna skam. Återigen är detta inte jargong utan det officiella namnet. Dessa lymfocyter är specialiserade på att döda sina egna celler. Om virus attackerar våra celler, eller om cellerna förvandlas till tumörceller, kommer de bara att skada, och sådana celler måste dödas. För detta har vår kropp samma mördande lymfocyter.
Cytokinstorm
Immunitet och inflammation i vår kropp regleras av speciella signalämnen. De kallas cytokiner. I gårdagens artikel om anemi av kroniska sjukdomar var det bara en punkt om cytokiner. Om det finns för många sådana ämnen kan de starta ett riktigt krig inuti vår kropp. Detta kallas en cytokinstorm.
Utlösare
En trigger är en trigger. Något som kan utlösa en kraftfull reaktion i vår kropp. Vi har redan pratat om triggers i ämnet bronkialastma. Allergener kan vara triggers där. I berättelsen om hemofagocytiskt syndrom är utlösaren vanligtvis någon form av infektion.
Som det kommer att bli
Det kommer att se ut som en infektion först. Kroppstemperaturen kommer att stiga, mjälten kommer att öka, nivån av erytrocyter och blodplättar i blodet kommer att börja minska. En annan typ av anemi kommer att visa sig.
Ferritin
Ferritin lagrar järn i vår kropp. Om det inte finns tillräckligt med ferritin betyder det att vi saknar järn. Historien om bristen på järn är mycket modern. Ferritin testas nu vid varje tur.
Läkare diskuterar ständigt vad som är normala ferritinnivåer. Någon säger att ferritin inte bör vara högre än 80 ng / ml, någon som de amerikanska standarderna, där den övre gränsen för ferritin är cirka 200 ng / ml. Och med hemofagocytiskt syndrom kan ferritin öka till 500, 5000 och till och med 10 000 (tiotusen!) Ng / ml.
Detta är så vanligt vid hemofagocytiskt syndrom att en ferritinnivå på mer än 2000 ng / ml nästan säkert är ett tecken på det. Ju högre ferritinnivå, desto värre slutar allt.
Hematologer är inblandade i behandlingen av hemofagocytiskt syndrom. Det är väldigt svårt. Det värsta är att den här saken hittas sent. En person kan spelas fotboll i flera månader på sjukhus och behandlas med olika framgång. Från vilken slutsatsen - spring inte mellan läkare i olika medicinska institutioner, utan ta din undersökning till dess logiska slutsats.
Om du gillade artikeln, gilla den och prenumerera på min kanal. Kolla in mina artiklar om relaterade ämnen:
Anemi av kroniska sjukdomar. Och det är inte mitt fel att det visade sig vara svårt ...
Mata inte dina bakterier med järn
Många typer av anemier
